 |
|
|
|||||
|
|
|||||
| Home - Caratteristiche editoriali - Direttori e segreteria scientifica - Istruzioni per gli autori | |||||
|
|
|||||
Indicazioni
e tecnica della chiusura percutanea dei difetti del setto interatriale
Marco Papa
Divisione di Cardiologia,
IRCCS/Università San Raffaele, Milano
Introduzione
I difetti del setto interatriale (DIA) rappresentano circa il 10% di tutte le
cardiopatie congenite. Hanno un rapporto maschi/femmine di 2:1. Se ne distinguono
4 tipi: ostium secundum (OS), centrale, localizzato nella zona della fossa ovale;
tipo seno venoso, difetto della zona più alta del setto interatriale,
associato ad un ritorno venoso polmonare anomalo parziale; ostium primum, localizzato
nella parte più bassa del setto, è un difetto dei cuscinetti endocardici,
che associato al cleft della mitrale viene definito canale atrioventricolare
parziale; tipo seno coronarico, in corrispondenza del seno coronarico, quasi
sempre parte di cardiopatie più
complesse1,2 . I difetti localizzati nella regione della fossa ovale, ovvero
tipo OS, possono essere chiusi per via percutanea. Gli altri difetti sono di
pertinenza chirurgica e non verranno trattati in questa sede. Indipendentemente
dalla sede del difetto, lo shunt sinistro-destro determina un sovraccarico di
volume delle sezioni di destra con aumento della saturazione nell’atrio
destro, nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare. La pressione dell’arteria
polmonare generalmente non supera i 40-45 mmHg per anni ed è ben tollerata.
La vasculopatia polmonare ostruttiva è molto rara e compare generalmente
dopo i 40 anni. In questo caso le pressioni di destra diventano superiori a
quelle sistemiche e si verifica l’inversione dello shunt attraverso il
difetto con comparsa di cianosi. Il paziente a questo punto non è più
operabile. In ogni caso, sebbene le diagnosi tardive siano relativamente frequenti,
è raro trovare pazienti inoperabili1. Il trattamento viene eseguito generalmente
dopo i 4 anni di età perchè fino ad allora è possibile
una chiusura o riduzione spontanea
dei DIA OS e i segni clinici di scompenso cardiaco, anche in presenza di dilatazione
delle sezioni di destra, compaiono tardivamente. La prima esperienza di chiusura
percutanea di DIA risale al 1976 con un delivery system di 23 French 3. Negli
anni successivi sono stati proposti numerosi altri dispositivi4-12 portando
un importante incremento della percentuale di successo. Attualmente almeno l’80%
dei DIA OS possono essere chiusi per via percutanea13. La procedura viene eseguita
elettivamente dal momento della diagnosi.
Diagnosi ecocardiografica
Per eseguire la chiusura percutanea di DIA è fondamentale la definizione
ecocardiografica che, in età pediatrica, viene effettuata dalle proiezioni
sottocostali dove è possibile evidenziare il setto interatriale, la sede
degli eventuali difetti (Figura 1) e la direzione dello shunt. Il difetto è
anche ben evidenziabile dalla proiezione 4 camere apicale e dalla parasternale
asse corto1. Nei pazienti adulti è spesso necessario eseguire un ecocardiogramma
transesofageo (TEE) per definire in modo adeguato l’anatomia del difetto
(Figura 2). Questo deve essere eseguito prima della procedura di chiusura percutanea
per valutare le dimensioni del DIA, che non dovrebbe superare i 30 mm, e i bordi
circostanti che devono consentire un ancoraggio adeguato del dispositivo occlusore
ed è fondamentale durante la procedura per il sizing e l’ancoraggio
del dispositivo 14-17. L’assenza del rim aortico generalmente non costituisce
un problema, ma l’assenza di tessuto in sede posteriore, superiore o inferiore
può costituire una limitazione importante alla chiusura percutanea.
|
Fig.
1 - Proiezione ecocardiografica sottoxifoidea. Si evidenzia il DIA
|
 |
Fig.
2 - Ecocardiogramma transesofageo (TEE), proiezione 4 camere.
|
Tecnica per la chiusura percutanea
Approccio e cateterismo diagnostico
La procedura viene eseguita in anestesia generale, con paziente intubato, mediante
monitoraggio TEE. Viene incannulata un’arteria femorale con introduttore
4F per monitoraggio della pressione arteriosa e una vena femorale con introduttore
6F dalla quale viene eseguita la procedura. Un catetere multipurpose o Gensini
6F viene introdotto dalla vena femorale, in vena cava inferiore, atrio destro,
ventricolo destro e arteriapolmonare per misurare pressioni, saturazioni e quantizzare
il rapporto tra le portate (QP/QS). Viene quindi attraversato il DIA e posizionato
il catetere nella vena polmonare superiore destra per eseguire un’angiografia
in proiezione 4 camere di Bargeron (45°obliqua sinistra e 30° craniocaudale)
per visualizzare adeguatamente il DIA.
Misurazione del difetto
A questo punto il catetere viene introdotto nella vena polmonare superiore sinistra.
Al suo posto viene lasciata una guida Amplatz superstiff 0,035”da 260 cm.
Sulla guida viene trasportato un catetere con palloncino, opportunamente scelto
tra i diametri 20, 27, 33, 40 mm (Medi-Tech), senza introduttore, che viene
gonfiato con contrasto diluito all’interno dell’atrio sinistro fino
ad un diametro di circa 10 mm superiore a quello del DIA stimato con il TEE.
Il catetere viene quindi retratto attraverso il DIA verso l’atrio destro
sgonfiando gradualmente il palloncino fino a consentirne il passaggio attraverso
il difetto, stirandone le pareti e verificando l’assenza di shunt con il
TEE. In questo modo si misura il diametro definito “stretched” del
difetto18. Questo sarà il calibro corrispondente alla protesi da utilizzare.
Le misure prese con il TEE, vengono confrontate all’esterno facendo passare
il palloncino riempi-to con lo stesso quantitativo di contrasto diluito in una
griglia precalibra-ta. Attualmente, nel nostro laboratorio di emodinamica, viene
utilizzato un altro catetere (Amplatzer sizing balloon, disponibile nelle misure
24 e 34 mm), con palloncino a forma di manicotto che viene gonfiato a cavallo
del difetto fino a quando si forma una doppia incisura (Figura 3) e, contemporaneamente,
durante monitoraggio TEE, si osserva la completa occlusione del difetto e l’assenza
di shunt. La misura del manicotto, presa a livello delle due incisure, corrisponde
al calibro del dispositivo da utilizzare. Quest’ultima metodica di misurazione
viene applicata prevalentemente nei bambini più grandi e negli adulti
per l’ingombro maggiore in lunghezza.
Dispositivi occlusori
Il dispositivo occlusore attualmente più usato è l’Amplatzer
(Figura 4) costituito da due dischi di nitinolo con all’interno membrane
di poliestere e una porzione centrale chiamata “waist” di collegamento.
La gamma di
misure varia da 4 a 40 mm. Altri dispositivi usati per difetti di piccolo e
medio calibro sono lo Starflex e l’Helex. Per quanto riguarda il device
Amplatzer, il dispositivo, viene fornito con un delivery system costituito da
un cavo rigido con sistema a vite e di rilascio, un caricatore, e un long sheath
tipo Mullins. Il device viene avvitato al cavo rigido e inserito nel caricatore;
questo viene connesso ad un rubinetto per eseguire un lavaggio del dispositivo
con soluzione fisiologica ed eliminare le bolle d’aria. Il caricatore viene
inserito nel long sheath e il device viene spinto all’interno del Mullins
precedentemente posizionato nella vena polmonare superiore sinistra. Tutto il
sistema viene lentamente retratto; si apre il disco distale in atrio sinistro
fino a far aderire il disco al setto tenendolo in lieve trazione; si retrae
il Mullins aprendo il disco prossimale in atrio destro portandolo contemporaneamente
in avanti per facilitare l’ancoraggio al setto. I due dischi aderiscono
ai margini del difetto e il ponte intermedio, con funzione di stent, completa
l’ancoraggio del dispositivo (Figura 5). Si verifica l’esatto posizionamento
e la stabilità del dispositivo mediante una manovra di spinta e trazione
ovvero la “Minnesota manouvre” e l’assenza di shunt residuo con
il color Doppler TEE. Il device a questo punto viene rilasciato durante monitoraggio
ecografico e fluoroscopico. Il dispositivo autocentrante si allinea con il setto
e si appiattisce ulteriormente. I rischi della procedura sono molto bassi con
una mortalità decisamente inferiore all’1% legata prevalentemente
al rischio anestesiologico e a quello di embolizzazione del dispositivo19,20.
Quest’ultimo è molto contenuto per la sicurezza del sistema di rilascio
a vite e la possibilità del
sistema Amplatzer di essere reinserito nell’introduttore se non risulta
posizionato correttamente. Una volta rilasciato, il recupero non è più
possibile se non chirurgicamente. Recentemente abbiamo trattato alcuni pazienti
adulti, in anestesia locale, utilizzando sia per la calibrazione del difetto,
che per il posizionamento del dispositivo, un sistema di monitoraggio ecocardiografico
intracardiaco (ICE) senza color Doppler (Ultra
ICE 9 MHz - Boston Scientific) e un altro sistema ICE con color Doppler (Acunav).
Anche con questa metodica è necessario utilizzare un catetere con palloncino
o manicotto come descritto precedentemente, ma viene evitata l’anestesia
generale normalmente richiesta per la procedura con monitoraggio TEE. L’esame
ecocardiografico può essere gestito dallo stesso operatore che effettua
la procedura riducendo il personale, i tempi procedurali ed evitando i rischi
correlati all’intubazione e all’anestesia. Un altro dispositivo utilizzato
prevalentemente per la chiusura percutanea di DIA di piccolo e medio calibro
è lo Starflex. E’ costituito da un doppio ombrello con 4 braccia
per lato, in acciaio, che sostengono una struttura in Dacron nelle misure 23,28,33
mm e 6 braccia per l’ombrello nelle misure 38 e 43 mm. Le differenze sostanziali
di questo dispositivo
rispetto all’Amplatzer sono il basso profilo, minore quantitativo di metallo,
assenza di meccanismo di stent e impossibilità di retrarre nel long sheath
l’ombrello destro una volta aperto per posizionarlo in modo più
corretto. E’ possibile però recuperarlo per via percutanea in caso
di embolizzazione. Il delivery system viene introdotto in un long sheath della
Cordis da 10F o 12F in base al calibro scelto del dispositivo. In tutti i casi
e con qualunque dispositivo è sempre consigliata una copertura antibiotica
periprocedurale, terapia antiaggregante per il rischio di formazione di trombi
sul device21 e profilassi per endocardite batterica, in caso di
batteriemia, per 6 mesi.
|
Fig. 3- Immagine fluoroscopica del sizing balloon Amplatzer. Notare le incisore la cui distanza corrisponde alla misura stretched del DIA. |
|
Fig. 4 - Device Amplatzer |
Indicazioni e tecnica per la chiusura percutanea della pervietà del forame
ovale
Per quanto riguarda la pervietà del forame ovale (PFO) è
opportuno ricordare che secondo alcuni risultati autoptici è presente
nel 26% della popolazione generale. Tale incidenza risulta essere molto più
elevata raggiungendo il 45% nei pazienti che hanno presentato uno stroke o TIA
criptogenici (ovvero pazienti che non hanno difetti del sistema della coagulazione,
che non presentano altre cause apparenti di fonti emboligene intracardiache,
nel sistema venoso profondo o carotideo o aritmie quali la fibrillazione atriale)
in età inferiore a 55 anni22,23. Studi recenti dimostrano che pazienti
con precedente stroke, in trattamento anticoagulante o antiaggregante, hanno
un rischio di recidiva del 6- 8% ogni anno24. Alcuni autori sostengono che non
ci sia una relazione tra presenza di PFO con o senza ASA e recidive25. Secondo
altri il risultato dopo chiusura
percutanea del PFO è sovrapponibile nel primo anno alla terapia medica
(pari al 3%), ma c’è una netta riduzione negli anni successivi.
Questa discrepanza è dovuta ad una selezione non accurata della morfologia
del setto interatriale con lo studio TEE22. Di fatto i pazienti sottoposti a
terapia medica, presentano un’incremento delle recidive nel corso degli
anni26, mentre quelli trattati con chiusura percutanea manifestano un trend
in riduzione22. In questi anni si sta compiendo il massimo sforzo per cercare
di individuare preventivamente quali siano i pazienti a rischio per tali eventi
o recidive anche in considerazione del fatto che la procedura di chiusura percutanea
del PFO è estremamente agevole e quasi esente da complicanze. I margini
sono sostanzialmente sempre adeguati a sostenere il dispositivo occlusore che
si ancora quindi più facilmente e non è necessario il sizing con
catetere a palloncino. Per scegliere il dispositivo è sufficiente la
morfologia opportinamente studiata con l’esame TEE. Dal punto di vista
anatomico i dati più recenti individuano come categoria a rischio maggiore
di recidiva quella caratterizzata dalla presenza di PFO associata ad aneurisma
del setto interatriale (ASIA) (Figura 6), soprattutto se con escursione ampia
e con test alle microbolle positivo per shunt dx-sin durante manovra di Valsalva.
La presenza di un PFO isolato o ASIA isolato espongono in minor misura alle
recidive. La valvola di Eustachio ridondante inoltre predisporrebbe ad un direzionamento
verso la fossa ovale di eventuali emboli provenienti dal distretto inferiore22,27.
L’incidenza di lesioni cerebrali, in pazienti che praticano attività
subacquea, è maggiore nei soggetti con PFO rispetto ai pazienti senza
PFO28. Pertanto è importante eseguire uno studio TEE, con test alle microbolle
durante manovra di valsalva, in tutti i sommozzatori per valutare la possibilità
di una chiusura preventiva del PFO per via percutanea.
|
Fig. 5- Immagine TEE del device di Amplatzer ancorato a cavallo del DIA, con dischi lievemente separati per la trazione del delivery system sul disco destro. |
Diagnosi di PFO
La diagnosi di PFO in alcuni soggetti è possibile mediante studio ecocardiografico
transtoracico (TTE) come precedentemente descritto per i DIA, ma la metodica
di scelta è il TEE 29,30. Durante l’esame viene eseguito il test
con microbolle (ottenute da una miscela di aria e soluzione fisiologica o soluzione
colloidale) durante manovra di Valsalva. Con il TEE si documenta l’eventuale
passaggio di microbolle in atrio sinistro, il suo quantitativo e la precocità
del passaggio, che deve essere contemporaneo alla manovra di Valsalva. La visualizzazione
di microbolle in atrio sinistro dopo molti battiti rende negativo il test 22.
Il Doppler ranscranico è molto utile per confermare la diagnosi di shunt
intracardiaco, sempre utilizzando il test alle microbolle, ma non consente una
visualizzazione diretta dello shunt31.
Tecnica per la chiusura percutanea
La procedura di chiusura percutanea del PFO è estremamente agevole e
a bassissimo rischio. Si esegue normalmente in anestesia generale, mediante
monitoraggio TEE, come per la chiusura dei DIA, ma senza
la necessità di eseguire le misurazioni con il catetere a palloncino.
I sistemi occlusori più utilizzati sono sono gli Amplatzer e Starflex,
in minor misura l’Helex e PFO-Star. Tutti sono disponibili in varie misure
da utilizzare a seconda delle caratteristiche del difetto, con particolare riferimento
alla presenza o meno di ASIA. Per quanto riguarda gli Amplatzer, sono disponibili
dispositivi costruiti con lo stesso materiale degli occlusori per DIA, ma con
ponte di collegamento tra i dischi sottile, senza funzione di stent e con il
disco sinistro più piccolo del destro. Sono disponibili in 2 misure:
25 mm per i PFO semplici e 35 mm per i PFO
con ASIA. Lo Starflex, precedentemente descritto, è indicato per il suo
basso profilo e minore ingombro rispetto all’Amplatzer. L’Helex è
costituito da un sistema a doppia elica in ePTFE con un sottile filamento di
supporto in nitinolo. È disponibile nelle misure 5-10-20-25 e 35 mm.
Il PFO-Star è un sistema a doppio ombrellino con caratteristiche molto
simili allo Starflex. Nel nostro laboratorio di emodinamica la procedura viene
eseguita regolarmente in anestesia locale con monitoraggio ecocardiografico
intracardiaco (Ultra ICE 9 MHz). Un esame TEE viene eseguito in precedenza per
definire esattamente l’anatomia del difetto ed eseguire il test con microbolle
durante manovra di Valsalva. Le complicanze sono molto rare e possono essere
rappresentate da tamponamento cardiaco, passaggio di emboli gassosi con comparsa
di sintomi, embolizzazione del device e problemi nella sede dell’accesso
venoso. Sono descritte anche impossibilità di attraversare il PFO con
fallimento della procedura. In ogni caso con l’esperienza i rischi procedurali
sono ridotti al minimo.
Anche in questi casi è necessaria una copertura antibiotica periprocedurale
la profilassi dell’endocardite batterica, in caso di batteriemia, per 6
mesi. È sempre importante una stretta collaborazione con i colleghi neurologi
per definire una eventuale terapia antiaggregante o anticoagulante per i 6 mesi
successivi.
|
Fig. 6- Immagine TEE di PFO con ampio aneurisma del setto interatriale. |
Conclusioni
La chiusura percutanea
dei difetti del setto interatriale è ormai una metodica standardizzata
e a basso rischio tanto da rappresentare sempre il primo approccio. Nel nostro
laboratorio di emodinamica, dopo aver selezionato i pazienti con il TEE ed escluso
i casi con difetti superiori ai 30 mm, con ridotti margini del DIA, la percentuale
di successo raggiunge il 95% dei casi. La chiusura percutanea dei PFO con o
senza ASIA, è invece riservata ai pazienti con precedenti ischemici cerebrali
nei quali sia dimostrato durante TEE uno shunt destro-sinistro al test con microbolle
durante manovra di Valsalva.
Ringraziamenti
Si ringrazia Raimondo Bellanca per il supporto tecnico
Bibliografia
1) Moss’. Heart disease in infants, children and adolescents. Fourth edition.
Baltimore 1989.
2) Branwald. Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine. Fourth edition.
Philadelphia. 1992
3) King TD, Thompson SL, Steiner C, Mills NL.Secundum atrial septal defect:
nonoperativeclosure durin cardiac catheterization. JAMA. 1976;235:2506-2509.
4) Rashkind WJ. Transcatheter treatment of congenital heart disease. Circulation.
1983;67:711-716
5) Rome JJ, Keane JF, Parry SB, Spevak PJ, Lock JE. Doubleumbrella closure of
congenital cardiac defect. Circulation 1987;75:93-9.
6) Sideris EB, SiderisSE, Fowlkes JP et al.Transvenous atrial septa defect occlusion
in piglets with a “buttoned” double-disk device. Circulation. 1990;81:312-318.
7) Rao PS, Sideris EB, Hausdorf G et al. International experience with secundum
atrial septal defect occlusion by the buttoned device. Am Heart J 1994;128:1022-35.
8) Prieto LR, Foreman CK, Cheatham JP, Latson LA. Intermediate-term outcome
of transcatheter secundum atrial septal defect closure using the Bard Clamshell
Septal Umbrella. Am J Cardiol. 1996;78(11):1310-2.
9) Justo RN, Nykanen DG, Boutin C, McCrindle BW, Freedom RM, Benson LN. Clinical
impact of transcatheter closure of secundum atrial septal defects with the double
umbrella device. Am J Cardiol 1996;77(10):889-92.
10) Sievert H, Babic UU, Hausdorf G, Schneider M, Hopp HW, Pfeiffer D, Pfisterer
M, Friedli B, Urban P. Transcatheter closure of atrial septal defect and patent
foramen ovale with ASDOS device (a multiinstitutional
European trial). Am J Cardiol 1998;82(11):1405-13.
11) Hausdorf G, Kaulitz R, Paul T, Carminati M, Lock J. Transcatheter closure
of atrial septal defect with a new flexible, self-centering device (the STARFlex
Occluder). Am J Cardiol 1999;84(9):1113-16.
12) Zahn EM, Wilson N, Cutright W, Latson LA. Development and testing of the
Helex septal occluder, a new expanded polytetrafluoroethylene atrial septal
defect occlusion system. Circulation. 2001 Aug 7;104(6):711-6.
13) Fisher G, Kramer HH, Stieh J, Harding P, Jung O. Transcatheter closure of
secundum atrial septal defect with the new self-centering Amplatzer Septal Occluder.
Eur Heart J 1999;20:541-9.
14) Hellenbrand WE, Fahey JT, McGowan FX, Weltin GG, Kleinman CS. Transesophageal
echocardiographic guidance of transcatheter closure of atrial septal defect.
Am J Cardiol. 1990;66(2):207-13.
15) Rigby ML. Transoesophageal echocardiography during interventional cardiac
catheterisation in congenital heart disease. Heart. 2001 Dec;86 Suppl 2:II23-9.
16) Mazic U, Gavora P, Masura J. The role of transesophageal echocardiography
in transcatheter closure of secundum atrial septal defects by the Amplatzer
septal occluder. Am Heart J. 2001 Sep;142(3):482-8.
17) Qureshi SA. Selection of patients with secundum atrial septal defects for
transcatheter device closure. Eur Heart J. 2000;21(7):510-1.
18) Rao PS, Langhough R. Relationship of echocardiographic, shunt flow, and
angiographic size to the stretched diameter of the atrial septal defect. Am
Heart J. 1991;122(2):505-8.
19) Berdat PA, Chatterjee T, Pfammatter JP, Windecker S, Meier B, Carrel T.
Surgical management of complications after transcatheter closure of an atrial
septal defect or patent foramen ovale. J Thorac Cardiovasc Surg. 2000;120(6):1034-9.
20) Chessa M, Carminati M, Butera G, Bini RM, Drago M, Rosti L, Giamberti A,
Pome G, Bossone E, Frigiola A. Early and late complications associated with
transcatheter occlusion of secundum atrial septal defect. J Am Coll Cardiol.
2002 Mar 20;39(6):1061-5.
21) La Rosee K, Deutsch HJ, Schnabel P, Schneider CA, Burkhard-Meier C, Hopp
HW. Thrombus formation after transcatheter closure of atrial septal defect.
Am J Cardiol. 1999 1;84(3):356-9, A9.
22) Meier B, Lock JE. Contemporary management of patent foramen ovale. Circulation.
2003;107:5-9.
23) Steiner MM, Di Tullio MR,Rundek T, et al. Patent foramen ovale size and
embolic brain imaging findings among patients with ischemic stroke. Stroke.
1998;29:944-948.
24) Mohr JP, Thompson JLP, Lazar RM, et al. A comparison of warfarin and aspirin
for the prevention of recurrent ischemic stroke. N Engl J Med. 2001;345:1444-1451.
25) Homma S, Sacco RL, Di Tullio MR, et al. Effect of medical treatment in stroke
patients with patent foramen ovale:Patent Foramen Ovale in Cryptogenetic Stroke
study. Circulation. 2002;105:2625-2631.
26) De Castro S, Cartoni D, Fiorelli M, et al. Morphological and functional
characteristics of patent foramen ovale and their embolic implications. Stroke.
2003;31:2407-2413.
27) Homma S, Di Tullio MR, Sacco RL, et al. Characteristics of patent foramen
ovale associated with cryptogenic stroke: a biplane transesophageal echocardiographic
study. Stroke.1994;25:582-586.
28) Schwerzman M, Seiler C, Lipp E, et al.Relation between directly detected
patent foramen ovale and ischemic brain lesions in sport divers. Ann Intern
Med.2001;134:21-24.
29) Mas JL, Arquizan C, Lamy C, et al.Recurrent cerebrovascular events associated
with patent foramen ovale, atrial septal aneurysm, or both. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746.
30) Overell JR, Bone I, Lees KR. Interatrial septal abnormalities and stroke:
A meta-analysis of case-control studies. Neurology. 2000;55:1172- 1179.
31) Di Tullio M, Sacco RL, Venketasubramanian N, et al.Comparison of diagnostic
techniques for the detection of a patent foramen ovale in stroke patients. Stroke.
1993;24:1020-1024.
Indirizzo per la corrispondenza:
Dott. Marco Papa
Divisione di Cardiologia
Istituto Scientifico/Università
San Raffaele, Milano
Via Olgettina, 60
20132 Milano
Tel. 02/26437342-24
Fax. 02/26437394